帕金森氏病又称震颤麻痹,是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。主要是因位于中脑部位"黑质"中的细胞发生病理性改变后,多巴胺的合成减少,抑制乙酰胆碱的功能降低,则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了"震颤麻痹"。
美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者 www.zgpjs.com。震颤是指头及四肢颤动、振摇,麻痹是指肢体某一部分或全部肢体不能自主运动。其得名是因为一个名为帕金森的英国医生首先描述了这些症状,包括运动障碍、震颤和肌肉僵直。有患者这样向他读幼儿园的女儿解析帕金森病:“帕金森病就是让你不能动的病。”一般在50~65岁开始发病,发病率随年龄增长而逐渐增加,60岁发病率约为1‰,70岁发病率达3‰~5‰,我国目前大概有170多万人患有这种疾病。目前资料显示,帕金森氏病发病人群中男性稍高于女性,迄今为止对本病的治疗均为对症治疗,尚无根治方法可以使变性的神经细胞恢复。
迄今为止,PD的病因仍不清楚。目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。
1)年龄老化:
2)环境因素:流行病学调查结果发现,帕金森病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。
3)家族遗传性:医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向,有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。
4)遗传易感性:尽管帕金森病的发生与老化和环境毒素有关,但是并非所有老年人或暴露与于同一环境的人,甚至同样吸食大量MPTP的人都会出现帕金森病。虽然帕金森病患者也有家族集聚现象,但至今也没有在散发的帕金森病患者中找到明确的致病基因,说明帕金森病的病因是多因素的。
综上所述,任何单一的因素均不能完满的解释PD的病因。多数研究者倾向于帕金森病的病因是上述各因素共同作用的结果。即中年以后,对环境毒素易感的个体,在接触到毒素后,因其解毒功能障碍,出现亚临床的黑质损害,随着年龄的增长而加重,多巴胺能神经元渐进性不断死亡变性,最终失代偿出现帕金森病的临床症状。
帕金森综合症往往有明确的病因。常见的有以下几类:
(1)中毒:如一氧化碳中毒,在北方煤气中毒较多见。患者多有中毒的急性病史,以后逐渐出现弥漫性脑损害的征象,包括全身强直和轻度的震颤。
(2)感染: 脑炎后可出现本综合症,如甲型脑炎,多在痊愈后有数年潜伏期, 逐渐出现严重而持久的PD综合症。其它脑炎,一般在急性期出现,但多数症状较轻、短暂。
(3)药物:服用抗精神病的药物如酚噻嗪类和丁酰类药物能产生类似帕金森病的症状,停药后可完全消失。
(4)脑动脉硬化:因脑动脉硬化导致脑干和基底节发生多发性腔隙性脑梗塞,影响到黑质多巴胺纹状体通路时可出现本综合症。但该类患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢进、病理症阳性,常合并明显痴呆。
帕金森氏病起病缓慢,是逐渐发展的,也就是说并不是一下子就发展到非常严重的程度,是一种缓慢的、进展性的发展过程。病人最突出的就是如下三大症状:
1、运动障碍。可以概括为:运动不能:进行随意运动启动困难。运动减少:自发、自动运动减少,运动幅度减少。运动徐缓:随意运动执行缓慢。患者运动迟缓,随意动作减少,尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。做重复动作时,幅度和速度均逐渐减弱。有的患者书写时,字越写越小,称为“小写症”。有些会出现语言困难,声音变小,音域变窄。吞咽困难,进食饮水时可出现呛咳。有的患者起身时全身不动,持续数秒至数十分钟,叫做“冻结发作”。
2、震颤。表现为缓慢节律性震颤,往往是从一侧手指开始,波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤表现为静止性震颤,就是指病人在静止的状况下,出现不自主的颤抖。主要累及上肢,两手像搓丸子那样颤动着,有时下肢也有震颤。个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。每秒钟4~6次震颤,幅度不定,精神紧张时会加剧。不少患者还伴有5~8次/秒的体位性震颤。部分患者没有震颤,尤其是发病年龄在70岁以上者。
3、强直。就是肌肉僵直,致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬,肢体活动时有费力、沉重和无力感,可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少,造成“面具脸”,身体向前弯曲,走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。行走时上肢协同摆动动作消失,步幅缩短,结合屈曲体态,可使患者以碎步、前冲动作行走,我们把它称为“慌张步态”。
随着病情的发展,穿衣、洗脸、刷牙等日常生活活动都出现困难。另外,有的患者还可出现植物神经功能紊乱,如油脂脸、多汗、垂涎、大小便困难和直立性低血压,也可出现忧郁和痴呆的症状。
帕金森病临床特征
(一)多巴胺能神经元减少50%所致主要运动症状:运动减少或运动不能、僵直、静止性震颤、姿势平衡障碍。
(二)累及非多巴胺能神经元(胆碱能、肾上腺素能、五经色胺能、谷氨酸能)所致非运动症状。
1、精神:抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠紊乱(夜间睡眠质量差、白天思睡)。
2、自主神经:便秘、血压偏低、多汗、性功能障碍、排尿障碍、流涎。
3、感觉障碍:麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征、嗅觉障碍。
一份有关中国帕金森氏病流行病学研究的报告显示,目前国内患帕金森氏病总人数已达172万人,55岁以上人群帕金森氏病患病率近1%。然而,帕金森氏病患者都将帕金森氏病的一些早期症状混同为身体机能的正常衰老,结果延误了治疗时机。
1、帕金森氏病的诊断标准
(1)临床表现:大部分帕金森氏病患者在60岁后发病,偶有20多岁发病者(年轻的帕金森病患者网站:www.pohs.net )。起病多较隐袭,呈缓慢发展,逐渐加重。主要表现为:震颤(常为首发症状)、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常、口、咽、腭肌运动障碍。
(2)辅助检查:采用高效液相色谱(HPLC)可检测到脑脊液和尿中HVA(高香草酸)含量降低。颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。
(3)排除脑炎、脑血管病、中毒、外伤等引发的帕金森氏综合症,并与癔症性、紧张性、老年性震颤相鉴别。
主要根据典型的症状来做出诊断,有时鉴别困难要借助辅助检查。
2、鉴别诊断
主要与帕金森综合征和特发性震颤、良性震颤相鉴别。
(1)脑炎后帕金森综合征:
通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症,已近70年未见报道,因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失。近年报道病毒性脑炎患者可有帕金森样症状,但本病有明显感染症状,可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状,脑脊液可有细胞数轻~中度增高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解,可与帕金森氏病鉴别。
(2)肝豆状核变性:
隐性遗传性疾病、约1/3有家族史,青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害,角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森氏病鉴别。
(3)特发性震颤:
属显性遗传病,表现为头、下颌、 肢体不自主震颤,震颤频率可高可低,高频率者甚似甲状腺功能亢进;低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高,及姿势反射障碍,并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森氏病鉴别。
(4)进行性核上性麻痹:
本病也多发于中老年,临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森氏病颈项屈曲显然不同,均可与帕金森氏病鉴别。
(5)Shy_Drager综合征:
临床常有锥体外系症状,但因有突出的植物神经症状,如:晕厥、直立性低血压、性功能及膀胱功能障碍,左旋多巴制剂治疗无效等,可与帕金森氏病鉴别。
(6)药物性帕金森氏综合征:
过量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状,因有明显的服药史、并于停药后减轻可资鉴别。
(7)良性震颤:
指没有脑器质性病变的生理性震颤(肉眼不易觉察)和功能性震颤。功能性震颤包括:1.生理性震颤加强(肉眼可见),多呈姿势性震颤,与肾上腺素能的调节反应增强有关;也见于某些内分泌疾病,如嗜铬细胞瘤、低血糖、甲状腺功能亢进;2.可卡因和酒精中毒以及一些药物的副反应。癔病性震颤,多有心因性诱因,分散注意力可缓解震颤。3.其它:情绪紧张时和做精细动作时出现的震颤。良性震颤临床上无肌强直、运动减少和姿势异常等帕金森氏病的特征性表现。
在疾病早期,病人具有独立生活的能力,其护理主要在于指导和帮助解决生活中的困难;晚期卧床的病人,其护理任务则越来越重。对帕金森患者的护理一般应注意以下问题:
(1)注意膳食和营养:
① 可根据病人的年龄、活动量给予足够的总热量,膳食中注意满足糖、蛋白质的供应,以植物油为主,少进动物脂肪。服用多巴胺治疗者宜限制蛋白质摄入量。因蛋白质可影响多巴胺的治疗效果。蛋白质摄入量限制在每日每公斤体重0.8克以下,全日总量约40~50克。在限制范围内多选用乳、蛋、肉、豆制品等优质蛋白质。适量进食海鲜类,能够提供优质蛋白质和不饱和脂肪酸,有利于防治动脉粥样硬化。
② 无机盐、维生素、膳食纤维供给应充足。多吃新鲜蔬菜和水果,能够提供多种维生素,并能促进肠蠕动,防治大便秘结。患者出汗多,应注意补充水分。
③ 食物制备应细软、易消化,便于咀嚼和吞咽,按半流质或软食供给。
④ 饮食宜清淡、少盐;禁烟酒及刺激性食品,如咖啡、辣椒、芥末、咖喱等。应保证水分的充足供给。
(2)生活中的指导和帮助:本病早期,病人运动功能无障碍,能坚持一定的劳动,应指导病人尽量参与各种形式的活动,坚持四肢各关节的功能锻炼。随着病情的发展,病人运动功能发生一定程度的障碍,生活自理能力显著降低。此时宜注意病人活动中的安全问题,走路时持拐杖助行。若病人入厕下蹲及起立困难时,可置高凳坐位排便。若病人动作笨拙,常多失误,餐食中谨防餐具。无法进食者,需有人喂汤饭。穿脱衣服,扣纽扣,结腰带、鞋带有困难者,均需给予帮助。
(3)加强肢体功能锻炼:本病早期应坚持一定的体力活动,主动进行肢体功能锻炼,四肢各关节做最大范围的屈伸、旋转等活动,以预防肢体挛缩、关节僵直的发生。晚期病人作被动肢体活动和肌肉、关节的按摩,以促进肢体的血液循环。
(4)预防并发症:注意居室的温度、湿度、通风及采光等。根据季节、气候、天气等情况增减衣服,决定室外活动的方式、强度。以上措施均能有效地预防感冒。晚期的卧床病人要按时翻身,做好皮肤护理,防止尿便浸渍和褥疮的发生。被动活动肢体,加强肌肉、关节按摩,对防止和延缓骨关节的并发症有意义。结合口腔护理,翻身、叩背,以预防吸入性肺炎和坠积性肺炎。
(5)心理护理
帕金森病患者的心理特点:帕金森病是一种缓慢进展的过程,疾病早期,患者有一定的劳动能力,生活能够自理,震颤也不显著,患者自己往往不太介意,心理上也没有太大的顾虑。随着病情的进展,劳动能力逐渐丧失,生活自理能力显著下降,患者逐渐变得精神、情绪低落,出现焦虑、抑郁等情绪,终日忧心忡忡,唉声叹气,兴趣索然,对工作、学习、家庭、前途丧失信心,常有自责和自卑观念,认为自己丧失了劳动能力已变成废人。随着病情加重,患者变得表情呆滞、精神冷漠,呈"面具脸",语调单一,谈吐断续,与人沟通能力下降,有些患者了解到本病最终的不良结局,更会产生恐惧或绝望心理。到疾病后期阶段,患者生活完全不能自理,可产生悲观厌世的心理。
帕金森病患者的心理护理:心理因素在疾病治疗和康复过程中有着重要作用,心理护理应该贯穿整个护理过程之中,可以说是护理工作的灵魂和患者康复的精神力量。生病求医是患者的主动行为,但如何去控制患者的心理状态,却应该是护士的主动行为,如果能够为患者创造一个良好的治疗环境,就可以调节患者的情绪,使其在病房感到舒适、愉快、安全、亲切和自然,不会产生恐惧、不安和陌生,从而树立治疗信心,对医院产生信赖感。 帕金森病患者的心理护理应该注意以下方面: 1.为患者创造良好的治疗和休养环境。 创造良好的环境,是使患者获得最佳身心状态的重要因素。首先房间的设置上,病房应全部设置成小房间,每个房间最多容纳3张病床,这样有利于患者的休息。房间的窗帘和地面均为淡蓝色,据专家研究发现,蓝色能够减慢呼吸,降低血压,使人感到宁静。我院病房地面采用的是进口的亚麻材料,防滑效果好,柔软,而且走路噪声低,充分体现了人性化服务的特点。在楼道内,地面也是淡蓝色的亚麻材料,墙壁上有绚丽多彩的各种风景画,柔和的光线,使患者倍感舒适,甚至感觉到住院是一种享受。 2.帮助患者树立战胜疾病的信心。 患者入院时,初次印象是日后患者与护士交往的关键,护士要给患者良好的印象,这种印象对树立患者的信心及其今后的治疗非常重要。我们采用的是责任制护理的模式,从患者入院到出院,专门有一位责任护士负责该患者的各项治疗和护理工作。患者入院第1天,责任护士必须热情接待,带患者参观病房环境,介绍医院的探视陪住制度,接待患者亲属并进行谈话,讲解手术前的各项准备和手术后的注意事项,让患者及家属对住院治疗过程有个大体的了解,以达到满意的护理效果。 3.为患者介绍相关疾病知识,帮助患者认识自己所患疾病的原因、表现、治疗和规律。 病房内应备有帕金森病的有关科普知识材料,如用药指导、饮食护理和健康教育等。可以有选择性地给患者介绍同病房其他患者的术前情况和手术效果,使患者看到手术的满意疗效,对帕金森病的治疗更充满信心。 4.给予患者充分的关心和爱护。 临床上经常见到有的患者手术前因为紧张而出现血压升高、心跳加快的症状,护士应主动接近患者,告诉他们手术是在局麻下进行,麻醉效果很好,手术不会出现疼痛,而且术中医生和护士始终陪伴在身边,有什么不舒服可以随时处理,使患者消除对手术的恐惧感。手术前一天晚上,可适当给予镇静剂,以保证充足的睡眠,使患者情绪稳定、精神放松地接受手术,也可以进行适当的娱乐消遣活动,如散步、下棋、打扑克、聊天等,从而分散患者的注意力,消除紧张情绪。 5.护理人员要加强自身的心理学修养,讲究语言艺术。 帕金森病患者情绪平静时症状一般较轻,但在情绪紧张、激动或窘迫的情况下,肢体震颤往往会加重。与患者谈话切不可急于求成,最好不要直来直去地提问题。有些护士为了完成病史记录,常向患者提出一连串的问题,例如:"你对自己的病有什么认识?有什么想法?有没有信心?"等等,这些问题不但使患者感到很难回答,同时也会感到护士并不是在关心他,而是为了完成任务在强行询问。这时,患者常常会采取防卫态度,不会讲心里话。开始谈话时,要设法使患者情绪松弛,采取认真、耐心、缓慢、和蔼、热情的态度听患者说话,用亲切同情的目光,鼓励患者说出最担心什么,最需要什么,耐心倾听患者的各种心理问题,并给予适当的鼓励、劝告和指导,使患者感到尊重和理解。
*** 特别提示***
1、帕金森氏病的三大症状:运动迟缓;震颤;肌肉僵直。
2、帕金森氏病是一个缓慢的、进行性的病变,一般不会很快地威胁病人的生命。
3、亲朋好友和整个社会对这些患者予以的同情、宽容和关爱的态度,及给予的理解和支持,对帕金森氏病患者来讲是非常重要的。
帕金森食疗方法
帕金森病患者的饮食治疗原则营养对于帕金森病患者的健康状况起了非常重要的作用。饮食治疗是帕金森氏病的辅助治疗方法之一。
1、多吃谷类和蔬菜瓜果。从谷类中主要能得到碳水化合物、蛋白质、膳食纤维和维生素B 等营养,并能获取身体所需的能量。碳水化合物通常不影响左旋多巴的药效。
2、 钙是骨胳构成的重要元素,因此对于容易发生骨质疏和骨折的老年帕金森氏病患者来说,每天喝 1 杯牛奶或酸奶是补充身体钙质的极好方法。但是由于牛奶中的蛋白质成分可能对左旋多巴药物疗效有一定的影响作用,为了避免影响白天的用药效果,建议喝牛奶安排在晚上睡前。
3、 蚕豆(尤其是蚕豆荚)中含天然的左旋多巴,在帕金森氏病患者的饮食中加入蚕豆,能使患者体内左旋多巴和甲基多巴肼复合药物 (如息宁 )的释放时间延长。
4 、食物蛋白质中一些氨基酸成分会影响药物进入脑部起作用,因此需限制蛋白质的摄入。每天摄入大约 50 克的肉类,选择精瘦的畜肉、禽肉或鱼肉。 一 只鸡蛋所含的蛋白质相当于 25 克精瘦肉类。为了使白天的药效更佳,也可以尝试一天中只在晚餐安排蛋白质丰富食物。
5 、不吃肥肉、荤油和动物内脏,有助于防止由于饱和脂肪和胆固醇摄入过多给身体带来的不良影响。饮食中过高的脂肪也会延迟左旋多巴药物的吸收,影响药效。
6、枣仁龙眼汤:龙眼肉、炒枣仁各15克。将龙眼肉、炒枣仁加入水煎成汁,再加适量白蜜即成。每日2次,早、晚服用。对久患帕金森氏病、气血亏虚者有补益作用。
7、沙棘菊花饮:沙棘50克,菊花10克。将沙棘、菊花洗净后共同煎汤,每日2次,可早、晚服用一次,也可代茶饮。适用于帕金森氏病合并高脂血症。
8、陈皮砂仁酸枣粥:陈皮5克,砂仁10克,酸枣15克,粳米适量。将砂仁先煮成汤,再放入粳米,酸枣煮成粥后,再放入陈皮,稍混后即可食用。每日2次,早、晚服食。具有镇静作用。